Острая порфирия - Народная и нетрадиционная медицина

Острая порфирия.

Для острых порфирий характерны перемежающиеся приступы, проявляющиеся болью в животе и неврологической симптоматикой. Эти приступы могут провоцироваться приемом определенных лекарственных препаратов и другими факторами. У пациентов, имеющих вариегатную порфирию и наследственную копропорфирию, могут появляться буллезные высыпания на коже при пребывании под прямыми солнечными лучами. Диагностика базируется на выявлении увеличения уровня -аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, - предшественника порфирина в приступный период, в моче. Приступы купируются введением глюкозы или в случае более выраженного обострения болезни - внутривенным введением гема. Симптоматическая терапия, включающая назначение анальгетических препаратов, проводится по мере необходимости.

Острая порфирия по степени распространения включает острую перемежающуюся порфирию (AIP), вариегатную (вариабельную) порфирию (VP), наследственную копропорфирию (НСР) и значительно реже встречающуюся ALAD-дефицитную порфирию.
У гетерозиготных пациентов острая порфирия в допубертатный период клинически выявляется редко и лишь у 20- 30 % пациентов - после наступления периода половой зрелости. У гомозиготных пациентов заболевание манифестирует в детском возрасте и сопровождается выраженным развитием клинической симптоматики.

Факторы, провоцирующие развитие приступов порфирии.

Существует множество провоцирующих факторов, как правило, ускоряющих синтез гема над каталитической способностью дефектного фермента в системе биосинтеза гема. Результатом чего является накопление порфобилиногена, предшественника порфирина (PBG) и 5-аминолевулиновой кислоты (ALA) [или в случае развития ALA-дегидратазодефицитной (ALAD) порфирии - изолированное накопление ALA].

Гормональные факторы также имеют важное значение. Поэтому женщины более склонны к развитию заболевания, чем мужчины. Особенно ярко эта склонность проявляется у женщин в период гормональной перестройки (например, непосредственно перед менструацией, в период использования оральных контрацептивов, в течение первых недель беременности и сразу после родов). Тем не менее беременность не противопоказана при этой патологии.

Другие, провоцирующие приступы, факторы включают лекарственные препараты (такие как барбитураты, другие антидепрессанты и сульфаниламидные препараты, антибиотики - табл. 155-4) и половые гормоны (прогестерон и связанные стероиды), в особенности те, которые индуцируют такие ферменты, как печеночная синтетаза А1_Аи цитохром Р-450. Приступы обычно случаются спустя 24 часа после лекарственного воздействия. Использование низкокалорийной и низкоуглеводной диеты и прием алкоголя могут также провоцировать развитие симптомов. Стрессовые ситуации, являющиеся результатом инфекционных или других заболеваний, хирургического лечения, и психоэмоциональные расстройства иногда также накладывают свой отпечаток на возникновение и развитие острой порфирии. Приступы обычно являются результатом воздействия поли-этиологичных, порой трудно выявляемых факторов.
Воздействие солнечного света провоцирует развитие кожных симптомов заболевания при вариегатной порфирией (VP) и наследственной копропорфирии (НСР).

Симптомы и признаки.

Клиническая картина проявляется симптоматикой поражения нервной системы, болями в животе или сочетанной симптоматикой (нейровисцеральной). Приступы острой порфирии развиваются постепенно, в течение нескольких часов или дней и могут продолжаться несколько недель. Некоторые гены являются ответственными за развитие нескольких приступов болезни в течение их жизни. Другие - отвечают за развитие возвратной симптоматики. У женщин развитие приступов чаще связано с фазами менструального цикла.

Воспаление, очень важного для нашего организма органа, поджелудочной железы называется панкреатитом. При заболевании панкреатит симптомы, в первую очередь, выражаются в боли в животе. Чаще всего это постоянные, режущие или тупые боли, с развитием заболевания нарастают и могут, в некоторых случаях, привести к шоку.

Далее - Синусит

Вернуться на главную страницу