Синдром Кушинга - Народная и нетрадиционная медицина

Синдром Кушинга.

Синдром Кушинга является комплексом клинических нарушений, вызванных хронически высоким уровнем кортизола или родственных глюкокортикоидов в крови. Болезнь Кушинга - это форма синдрома Кушинга, вызванного избыточной гипофизарной продукцией АКТГ, обычно вследствие аденомы гипофиза. К типичным симптомам относится лунообразное лицо, туловищное ожирение с худыми руками и ногами. Диагностика основана на наличии применения глюкокортикоидов в анамнезе или повышенном уровне кортизола в сыворотке. Лечение зависит от причины.

Этиология

Гиперфункция коры надпочечников может быть АКТГ- зависимой или АКТГ- независимой. АКТГ- зависимая гиперфункция может быть вызвана гиперсекрецией АКТГ гипофизом; секрецией АКТГ негипофизарной опухолью, такой как мелкоклеточная карцинома легкого или карциноидная опухоль (АКТГ- эктопический синдром); приемом экзогенного АКТГ. АКТГ- независимая гиперфункция обычно вызвана терапевтическим приемом глюкокортикоидов или аденомами или карциномами надпочечников; к редким причинам относятся первичная пигментная узелковая дисплазия надпочечников (обычно у подростков) и макронодулярная дисплазия (у пожилых пациентов).
В то время как термин "синдром Кушинга" характеризует клиническую картину, вызванную избытком кортизола, независимо от причины, болезнь Кушинга характеризует гиперфункцию коры надпочечников вследствие избытка продукции АКТГ гипофизом. У пациентов с болезнью Кушинга обычно имеется небольшая аденома гипофиза.

Симптомы синдрома Кушинга.

К клиническим проявлениям относится лунообразное лицо, туловищное ожирение с выступающими жировыми подушками в надключичной области и задней части шеи ("бычий горб"), обычно очень тонкие конечности и пальцы. Имеется мышечная слабость, кожа тонкая и атрофичная, заживление ран плохое, легко возникают синяки. На животе могут появляются синюшные стрии. Часто наблюдаются гипертензия, камни в почках, остеопороз, нарушение толерантности к глюкозе, снижение резистентности к инфекциям, нарушение умственной деятельности. Для детей характерно прекращение роста. У женщин наблюдаются менструальные нарушения. При опухолях надпочечников повышенная продукция андрогенов может приводить к гипертрихозу, темпоральному облысению и другим признакам вирилизации у женщин.

Диагностика синдрома Кушинга.

Предположительный диагноз устанавливается на основании характерных симптомов и признаков. Для подтверждения и выяснения вызвавшей причины обычно необходимы гормональные исследования и визуализационные исследованания.
Исследование начинается с определения уровня свободного кортизола в моче (СКМ) - лучше исследование экскреции с мочой [в норме 20-100 мкг/24 часа (55,2-276 нмоль/24 ч)]. СКМ повышается более 120 мкг/24 часа (> 331 нмоль/24 ч) у всех пациентов с синдромом Кушинга. Однако у многих пациентов с повышением СКМ до 100-150 мкг/24 ч (276-414 нмоль/24 ч) есть ожирение, депрессия, поликистоз яичников, но нет синдрома Кушинга. У пациента с подозрением на синдром Кушинга при значительном повышении СКМ (более чем в 4 раза по сравнению с верхней границей нормы) диагноз наиболее вероятен. Нормальные показатели при 2-3 исследованиях практически исключают диагноз. Немного повышенный уровень СКМ требует дальнейшего исследования.
Традиционно дальнейшее исследование включает дексаметазоновый тест, при котором внутрь принимается 1, 1,5 или 2 мг дексаметазона в 11 или 12 часов вечера, а измерение уровня кортизола плазмы проводится в 8 или 9 часов на следующее утро. В норме у большинства пациентов препарат подавляет утренний уровень кортизола до менее чем 1,8 мкг/мл (< 50 нмоль/л), однако у пациентов с синдромом Куш и н га наблюдается более высокий уровень. Более специфичным, но одинаково чувствительным является тест, при котором дексаметазон принимается внутрь по 0,5 мг каждые 6 часов в течение 2 дней (малая доза). В целом, явная неспособность снижения уровня кортизола в ответ на низкие дозы дексаметазона подтверждает диагноз.
Если данные исследования не приводят к определенному диагнозу, пациент госпитализируется для определения уровня кортизола сыворотки в полночь, данное исследование чаще всего является заключительным. Уровень кортизола в норме составляет 5-15 мкг/дл (138-690 нмоль/л) ранним утром (6-8 часов), постепенно снижаясь до < 1,8 мкг/дл (< 50 нмоль/л) в полночь. У некоторых пациентов с синдромом Кушинга наблюдается нормальный уровень кортизола утром, однако в течение дня нормального снижения не происходит, таким образом, уровень кортизола плазмы в полночь выше нормы и общая 24-часовая продукция кортизола повышена. Альтернативно можно собирать образцы слюны, содержащей кортизол, и хранить их дома в холодильнике. Уровень кортизола плазмы может быть значительно повышен у пациентов с врожденным повышением кортикостероидсвязывающего глобулина или при терапии эстрогенами, однако суточные колебания нормальны у данных пациентов.
Уровень АКТГ измеряется для определения причины синдрома Кушинга. Неопределяемые уровни АКТГ, базальный и особенно в ответ на стимуляцию кортиколиберином, предполагают первичную надпочечниковую причину. Высокие уровни могут быть следствием гипофизарных нарушений. Если уровень АКТГ повышен (АКТГ- зависимый синдром Кушинга), провокационные тесты помогают дифференцировать болезнь Кушинга от АКТГ- эктопического синдрома, который встречается реже. В ответ на высокую дозу дексаметазона (2 мг внутрь каждые 6 часов в течение 48 часов) уровень кортизола сыворотки в 9 утра у пациентов с болезнью Кушинга падает более чем на 50 %, а у пациентов с АКТГ- эктопическим синдромом очень редко. Повышение уровня АКТГ и кортизола более чем на 50 и 20 % соответственно, в ответ на введение кортиколиберина (100 мкг внутривенно или 1 мкг/кг внутривенно) наблюдается у большинства пациентов с болезнью Кушинга, но очень редко у пациентов с эктопическим АКТГ синдромом. Альтернативным подходом к выявлению локализации патологического процесса является катетеризация обоих петрозных синусов (кровоток от гипофиза) и определение АКТГ в крови из этих вен через 5 минут после болюса кортиколиберина 100 мкг или 1 мкг/кг. Отношение содержания АКТГ центральное/периферическое более 3 практически исключает эктопический АКТГ синдром, в то время как показатель менее 3 предполагает необходимость поиска возможного источника.
Визуализация гипофиза проводится в том случае, если уровни АКТГ и результаты провокационных тестов предполагают гипофизарную причину; наиболее точным методом является МРТ с гадолинием, однако некоторые микроаденомы видны при КТ. Если тесты предполагают негипофизарную причину, визуализация включает КТ грудной клетки, поджелудочной железы, надпочечников; сцинтиграфию меченным октреотидом; ПЭТ.
У детей с болезнью Кушинга опухоли гипофиза очень маленькие и обычно не определяются при помощи МРТ. В данной ситуации особенно эффективным является исследование петрозного синуса.
У беременных женщин более предпочтительным методом является МРТ во избежание влияния экспозиции радиации на плод.

Далее: Гонорея

Качественное современное медицинское оборудование обеспечивает престиж и авторитет любой медицинской клиники.  Шприцевые насосы, помпы AITECS и другое медицинское оборудование компании Viltechmeda можно заказать в фирме Инфомед.

Раздел - Дом и семья
Вернуться на главную страницу